Qu'est-ce que l'Ichtyose
Ichtyose lamellaire et ichtyose type "Arlequin"
Les ichtyoses constituent un groupe hétérogène de maladies dermatologiques, caractérisées par une peau extrêmement sèche, avec épaississement de la couche cornée de la peau et accumulation de squames, dont l'aspect évoque les écailles de poisson. De nombreuses formes d'ichtyoses ont été décrites, mais leur classification est parfois difficile, en raison d'une grande hétérogénéité clinique et génétique. L'ichtyose lamellaire est l'une des formes d'ichtyose congénitale. Maladie autosomique 1 récessive 2 rare, elle touche 1 nouveau-né sur 300.000.
1 - Qui touche aussi bien les hommes que les femmes.
2 - Pour introduire la maladie, le gène doit être muté sur ses deux exemplaires (celui provenant du père et celui provenant
de la mère).
Elle se caractérise par :
- Une atteinte de la peau de type sécheresse et desquamation fréquente et importante.
- Une anomalie des paupières.
- Un déficit du développement moteur, (station debout, équilibre, etc.).
Cette pathologie nécessite :
- Des soins fréquents de peau (bains médicamenteux et crèmes) et des yeux.
- Un traitement oral spécifique.
- Un suivi médical régulier.
- Une prise en charge par des kinésithérapeutes (manipulations, attelles).
Le malade craint :
- La lumière.
- La chaleur.
- Le froid.
- le calcaire de l'eau.
Il est important de faire savoir à l'entourage de la personne atteinte d'ichtyose n'est pas contagieuse.
